Ретинобластома

Наследственная ретинобластома обычно поражает оба глаза. На сетчатке появляется сразу несколько очагов опухоли. Дети, заболевшие ретинобластомой, имеют большие шансы на полное выздоровление с сохранением зрения.Однако, это возможно лишь при выявлении опухоли в ранней стадии.

Симптомы ретинобластомы

Очень важно заметить развитие опухоли как можно раньше.

Самым первым симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Определить слепоту одного глаза у маленького ребенка сложно. Позднее, вследствие нарушения бинокулярного зрения из-за слепоты одного глаза развивается косоглазие.

Еще позднее, когда опухоль достигает достаточно большого размера, она начинает отражать свет через зрачок. Возникает симптом «кошачьего глаза» - желтое свечение зрачка при попадании на него света.

Дальнейший рост опухоли и ее распространение внутри стекловидного тела вызывает повышение внутриглазного давления. Возникает боль и увеличение глазного яблока, что уже невозможно не заметить.

Таким образом, основные симптомы, которые должны насторожить родителей:

• Слепота (чаще одного глаза)
• Косоглазие
• Симптом «кошачьего глаза»

При выявлении этих симптомов у ребенка требуется немедленная госпитализация и обследование.

Диагностика ретинобластомы

Выявить ретинобластому можно, когда опухоль имеет размеры более 0,25 мм и не имеет никаких клинических проявлений. Опухоль таких размеров видна при осмотре сетчатки. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, радиоизотопное исследование.

Ретинобластома выявляется примерно у 1 из 15 – 30 тысяч новорожденных.

Риск развития ретинобластомы у детей, родители которых перенесли это заболевание составляет 50%. Если родители здоровы, а у ребенка ретинобластома, то риск развития опухоли у последующих детей в этой семье также 50%.

Лечение ретинобластомы



Выбор метода лечения ретинобластомы зависит от стадии заболевания.

В зависимости от размера и расположения опухоли, а также одностороннего или двустороннего поражения различают 5 групп больных:

• Самая благоприятная – одиночная или множественные опухоли, не выходящие за пределы экватора глаза, размером менее 4 мм

• Благоприятная – опухоли от 4 до 10 мм, также расположенные позади экватора

• Сомнительная – опухоли кпереди от экватора глаза или позади него, но более 10 мм

• Неблагоприятная – опухоли, поражающие более половины сетчатки или обсеменение очагами опухоли стекловидного тела
• Самая неблагоприятная – когда опухоль распространяется на ткани орбиты или имеются отдаленные метастазы.



Хирургическое лечение ретинобластомы заключается в удалении пораженного глаза (энуклеации) или удалении глаза вместе с тканями орбиты (экзентерация).

Такие операции у маленьких детей ведут не только к потере зрения, но и к развитию выраженных косметических дефектов. После операции из-за отсутствия глазного яблока кости орбиты развиваются неправильно.

Современные методы диагностики позволяют выявлять ретинобластому в ранних стадиях, что делает возможным лечение опухоли без калечащей операции с сохранением зрения.

Ретинобластома – опухоль, очень чувствительная к облучению и поддается лечению цитостатиками (химиотерапии).



В первой стадии развития опухоли возможно ее полное разрушение криодеструкцией или фотокоагуляцией (воздействие лазером). Если возникает рецидив, лечение повторяют.



При второй и третьей стадии опухолевого процесса лечение, как правило, бывает комбинированным. Сначала назначается химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. Затем уменьшенную опухоль подвергают криодеструкции или лазерной коагуляции.

Возможно радикальное излечение ретинобластомы с помощью лучевой терапии. Лучевая терапия может быть контактной (брахитерапия) или чрезкожной. При одностороннем поражении и одиночной опухоли брахитерапия предпочтительней, так как облучается минимум окружающей ткани. При двусторонней опухоли с множеством очагов необходимо подвергнуть облучению всю сетчатку, зрительный нерв и часть передней камеры глаза. Поэтому применяют чрезкожное или наружное облучение. Лучевая терапия проводится маленьким детям под наркозом с применением специально оборудованного стола для жесткой фиксации головы. С помощью лучевой терапии излечивается радикально около 75% больных ретинобластомой.



В случаях, когда опухоль выходит за пределы глаза и прорастает в ткани орбиты, хирургического лечения избежать невозможно. В этом случае решается вопрос не сохранения зрения, а спасения жизни ребенка. После энуклеации глаза орбита подвергается облучению. В случае метастазирования опухоли применяется химиотерапия. При двустороннем поражении и больших размерах опухолей удаляют глаз с более выраженными изменениями, а второй подвергают лучевой терапии. Обязательна в таких случаях химиотерапия.

В клиниках Германии накоплен огромный  прогрессивный опыт лечения детей больных ретинобластомой. Лечение бывает длительным но если оно своевременно начато – выздоровление гарантировано.